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小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥
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小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者缺乏丙種球蛋白，易感染病原體。表現(xiàn)為反復(fù)感染、免疫功能異常等癥狀。治療主要是補充丙種球蛋白。
中文名：
小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥
英文名：
X-linked agammaglobulinemia
相關(guān)手術(shù)：
脾切除、骨髓移植
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項目
5
治療方式
6
配套醫(yī)療器械
疾病介紹
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小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)缺陷，患者缺乏丙種球蛋白，容易感染各種病原體。癥狀包括反復(fù)感染、呼吸道感染、肺炎、中耳炎等?；颊呷菀壮霈F(xiàn)過敏反應(yīng)和自身免疫性疾病。診斷主要通過家族史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查確定。治療方面主要是補充丙種球蛋白，預(yù)防感染，及時處理感染癥狀，加強營養(yǎng)，保持良好的生活習(xí)慣?；颊咝枰ㄆ陔S訪和監(jiān)測，避免接觸病原體，保持免疫系統(tǒng)健康。及時就醫(yī)，積極治療，可以有效控制病情，提高生活質(zhì)量。
病因
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  • 小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥是一種遺傳性疾病，主要由基因突變引起。
  • 這種疾病會導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能異常，無法產(chǎn)生丙種球蛋白。
  • 丙種球蛋白是免疫系統(tǒng)中的重要組成部分，缺乏會增加感染風(fēng)險。
  • 患有小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥的患者需要定期接受治療。
癥狀
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  • 反復(fù)感染：患者容易患上呼吸道感染、腸道感染等疾病。
  • 皮膚問題：出現(xiàn)濕疹、皮疹等皮膚癥狀。
  • 消化問題：可能出現(xiàn)腹瀉、腹痛等消化系統(tǒng)問題。
  • 生長發(fā)育延遲：患者可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩的情況。
  • 其他癥狀：還可能出現(xiàn)貧血、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。
臨床檢查項目
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  • 血常規(guī)檢查，包括白細胞計數(shù)和血小板計數(shù)
  • 免疫球蛋白測定，檢測IgG、IgA和IgM水平
  • 凝血功能檢查，如凝血酶原時間和部分凝血活酶時間
  • 肝功能檢查，包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶
  • 淋巴細胞亞群分析，觀察T細胞和B細胞比例
治療方式
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小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥的治療方式主要包括輸注丙種球蛋白、使用抗生素治療感染、補充維生素和礦物質(zhì)、避免感染源、定期進行檢查和監(jiān)測病情。輸注丙種球蛋白可以幫助提高患者的免疫力，減少感染的風(fēng)險。抗生素可以有效治療感染，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。補充維生素和礦物質(zhì)可以幫助維持患者的營養(yǎng)狀態(tài)，增強身體抵抗力。避免感染源可以減少患者接觸病原體的機會，降低感染的風(fēng)險。定期進行檢查和監(jiān)測病情可以及時發(fā)現(xiàn)病情變化，調(diào)整治療方案，保持病情穩(wěn)定。在治療過程中，患者應(yīng)遵循醫(yī)生的建議，定期復(fù)診，保持良好的生活習(xí)慣和飲食習(xí)慣，以提高治療效果。
配套醫(yī)療器械
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配套醫(yī)療器械 產(chǎn)品介紹
血漿置換機 用于進行血漿置換治療，有效清除體內(nèi)異常的球蛋白，改善患兒癥狀。
輸液泵 用于輸注免疫球蛋白，幫助患兒增加免疫力，預(yù)防感染。
靜脈留置針 用于靜脈通路建立，方便輸液輸血，減少反復(fù)穿刺的痛苦。
科力建元KellyMed 輸液泵 ZNB-XA
科力建元KellyMed 輸液泵 ZNB-XA
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