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分流性高膽紅素血癥綜合征

糾錯(cuò)

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分流性高膽紅素血癥綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，由于肝臟無法正常處理膽紅素而導(dǎo)致血液中膽紅素水平升高。常見癥狀包括皮膚黃疸、腹痛和肝功能異常。

中文名：

分流性高膽紅素血癥綜合征

英文名：

Crigler-Najjar Syndrome

相關(guān)手術(shù)：

膽囊切除術(shù)、膽管探查術(shù)、肝移植術(shù)

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項(xiàng)目

治療方式

配套醫(yī)療器械

疾病介紹

糾錯(cuò)

分流性高膽紅素血癥綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于肝臟無法有效地排除膽紅素導(dǎo)致血液中膽紅素水平升高?；颊叱１憩F(xiàn)為皮膚、眼睛和黏膜發(fā)黃，尿液深黃色，糞便顏色變淺等癥狀。此癥狀可能會(huì)導(dǎo)致膽結(jié)石、膽囊炎等并發(fā)癥。分流性高膽紅素血癥綜合征通常是由于遺傳基因突變引起的，患者通常需要長期監(jiān)測和治療以控制癥狀。治療方法包括藥物治療、光療、換血療法等，嚴(yán)重病例可能需要肝移植。及早診斷和治療對于患者的生存和生活質(zhì)量至關(guān)重要。

病因

糾錯(cuò)

遺傳因素：家族中有患者，易傳給后代。

肝臟疾病：肝臟功能異常導(dǎo)致膽紅素?zé)o法正常代謝。

膽道梗阻：膽道結(jié)石或腫瘤導(dǎo)致膽紅素排泄受阻。

藥物因素：某些藥物可引起膽紅素血癥。

感染因素：病毒性肝炎等感染可導(dǎo)致膽紅素升高。

癥狀

糾錯(cuò)

皮膚和眼睛發(fā)黃，尿液顏色深黃

腹部不適和肝脾腫大

食欲不振和惡心嘔吐

皮膚瘙癢和皮膚出現(xiàn)皮疹

疲勞和體力下降

臨床檢查項(xiàng)目

糾錯(cuò)

血清總膽紅素測定

直接膽紅素測定

間接膽紅素測定

肝功能檢查

血液生化檢查

血常規(guī)檢查

尿膽紅素檢查

肝臟B超檢查

治療方式

糾錯(cuò)

治療分流性高膽紅素血癥綜合征的方式包括手術(shù)和藥物治療。手術(shù)治療主要是通過手術(shù)修復(fù)或改善膽道梗阻，如膽道狹窄或膽管結(jié)石等。手術(shù)方式包括膽道成形術(shù)、膽管支架置入術(shù)等。

藥物治療主要是通過藥物來減輕癥狀和控制疾病的進(jìn)展。常用的藥物包括膽汁酸衍生物、抗生素、抗病毒藥物等。此外，還可以采取一些輔助治療措施，如中藥治療、物理治療等。

在治療過程中，患者需要密切關(guān)注病情的變化，定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整治療方案。同時(shí)，患者還需要遵循醫(yī)生的建議，保持良好的生活習(xí)慣，如合理飲食、適量運(yùn)動(dòng)等，以提高治療效果和預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)。

配套醫(yī)療器械

糾錯(cuò)

配套醫(yī)療器械	產(chǎn)品介紹
膽紅素監(jiān)測儀	用于快速監(jiān)測患者血液中的膽紅素水平，幫助醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。
光療儀	通過特定波長的光線照射，促進(jìn)膽紅素的代謝，緩解膽紅素血癥癥狀。
輸液泵	用于輸注藥物或液體營養(yǎng)，幫助患者維持體液平衡，促進(jìn)康復(fù)。