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顱咽管瘤
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顱咽管瘤是一種罕見的良性腦腫瘤，起源于顱咽管殘余組織，常見于兒童和青少年，可壓迫垂體及視神經(jīng)，導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂和視力障礙。
中文名：
顱咽管瘤
英文名：
Craniopharyngioma
相關(guān)科室：
神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)分泌科、兒科綜合、小兒神經(jīng)內(nèi)科、小兒內(nèi)分泌科、小兒神經(jīng)外科
相關(guān)手術(shù)：
經(jīng)鼻蝶竇入路手術(shù)、開顱手術(shù)、內(nèi)鏡輔助手術(shù)、顯微外科手術(shù)、立體定向放射外科手術(shù)、經(jīng)顱底入路手術(shù)、經(jīng)額葉入路手術(shù)、經(jīng)顳葉入路手術(shù)、經(jīng)枕葉入路手術(shù)、經(jīng)翼點(diǎn)入路手術(shù)、經(jīng)眶上入路手術(shù)、經(jīng)眶顴入路手術(shù)、經(jīng)眶顳入路手術(shù)、經(jīng)眶額入路手術(shù)、經(jīng)眶頂入路手術(shù)、經(jīng)眶底入路手術(shù)、經(jīng)眶外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶后入路手術(shù)、經(jīng)眶前入路手術(shù)、經(jīng)眶上外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上后入路手術(shù)、經(jīng)眶上前入路手術(shù)、經(jīng)眶下后入路手術(shù)、經(jīng)眶下前入路手術(shù)、經(jīng)眶上外側(cè)后入路手術(shù)、經(jīng)眶上外側(cè)前入路手術(shù)、經(jīng)眶上內(nèi)側(cè)后入路手術(shù)、經(jīng)眶上內(nèi)側(cè)前入路手術(shù)、經(jīng)眶下外側(cè)后入路手術(shù)、經(jīng)眶下外側(cè)前入路手術(shù)、經(jīng)眶下內(nèi)側(cè)后入路手術(shù)、經(jīng)眶下內(nèi)側(cè)前入路手術(shù)、經(jīng)眶上外側(cè)后外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上外側(cè)后內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上外側(cè)前外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上外側(cè)前內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上內(nèi)側(cè)后外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上內(nèi)側(cè)后內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上內(nèi)側(cè)前外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶上內(nèi)側(cè)前內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下外側(cè)后外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下外側(cè)后內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下外側(cè)前外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下外側(cè)前內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下內(nèi)側(cè)后外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下內(nèi)側(cè)后內(nèi)側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下內(nèi)側(cè)前外側(cè)入路手術(shù)、經(jīng)眶下內(nèi)側(cè)前內(nèi)側(cè)入路手術(shù)
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項目
5
治療方式
6
配套醫(yī)療器械
疾病介紹
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顱咽管瘤是一種罕見的良性腫瘤，起源于胚胎期顱咽管的殘余組織，通常位于蝶鞍區(qū)或鞍上區(qū)。該腫瘤多見于兒童和青少年，但也可能發(fā)生在成人。顱咽管瘤的生長速度較慢，但由于其位置靠近垂體、視交叉和下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，可能引起多種癥狀，包括視力障礙、頭痛、內(nèi)分泌功能紊亂（如生長遲緩、性早熟、尿崩癥等）以及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。診斷主要依靠影像學(xué)檢查，如MRI和CT，結(jié)合臨床表現(xiàn)。治療方式包括手術(shù)切除、放射治療或兩者結(jié)合，具體方案取決于腫瘤的大小、位置和患者的整體狀況。盡管顱咽管瘤為良性，但其復(fù)發(fā)率較高，需長期隨訪。
病因
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  • 顱咽管瘤的病因尚不明確，可能與胚胎發(fā)育過程中殘留的顱咽管細(xì)胞有關(guān)。
  • 遺傳因素可能在某些顱咽管瘤的發(fā)病中起到一定作用，但具體機(jī)制仍需研究。
  • 環(huán)境因素如輻射暴露可能與顱咽管瘤的發(fā)生有關(guān)，但證據(jù)尚不充分。
  • 某些基因突變可能增加顱咽管瘤的風(fēng)險，但具體基因尚未完全確定。
  • 顱咽管瘤的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及多種生物學(xué)過程和信號通路的異常。
癥狀
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  • 視力問題：顱咽管瘤可能壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致視力模糊或視野缺損。
  • 頭痛：腫瘤生長可能引起顱內(nèi)壓增高，導(dǎo)致持續(xù)性或間歇性頭痛。
  • 內(nèi)分泌紊亂：腫瘤影響垂體功能，可能導(dǎo)致生長遲緩、性早熟等癥狀。
  • 多尿多飲：腫瘤壓迫下丘腦，可能引起尿崩癥，表現(xiàn)為多尿和口渴。
  • 疲勞乏力：內(nèi)分泌失調(diào)可能導(dǎo)致患者感到持續(xù)的疲勞和乏力。
  • 體重變化：內(nèi)分泌紊亂可能導(dǎo)致體重異常增加或減少。
  • 情緒波動：腫瘤影響神經(jīng)系統(tǒng)，可能導(dǎo)致情緒不穩(wěn)定或抑郁。
  • 生長發(fā)育遲緩：兒童患者可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，身高低于同齡人。
  • 性功能減退：成人患者可能出現(xiàn)性欲減退或性功能障礙。
  • 睡眠障礙：腫瘤影響神經(jīng)系統(tǒng)，可能導(dǎo)致失眠或睡眠質(zhì)量下降。
臨床檢查項目
糾錯
  • 頭顱CT掃描：通過CT成像技術(shù)，觀察顱咽管瘤的位置、大小及周圍組織關(guān)系。
  • 頭顱MRI檢查：利用磁共振成像，清晰顯示腫瘤的形態(tài)、邊界及與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。
  • 內(nèi)分泌功能檢查：評估垂體激素水平，判斷腫瘤對內(nèi)分泌系統(tǒng)的影響。
  • 視力視野檢查：檢測視神經(jīng)受壓情況，評估視力及視野缺損程度。
  • 腦脊液檢查：通過腰椎穿刺獲取腦脊液，分析腫瘤是否侵犯腦脊液循環(huán)。
  • 神經(jīng)影像學(xué)檢查：結(jié)合CT和MRI，全面評估腫瘤的影像學(xué)特征。
  • 病理學(xué)檢查：通過手術(shù)或活檢獲取腫瘤組織，進(jìn)行病理學(xué)診斷。
  • 眼底檢查：觀察視乳頭水腫情況，評估顱內(nèi)壓增高程度。
  • 腦電圖檢查：監(jiān)測腦電活動，評估腫瘤對腦功能的影響。
  • 血液生化檢查：檢測血液中相關(guān)生化指標(biāo)，評估全身狀況。
治療方式
糾錯
顱咽管瘤的治療方式主要包括手術(shù)切除、放射治療和藥物治療。手術(shù)切除是首選治療方法，目的是盡可能完全切除腫瘤，減少復(fù)發(fā)風(fēng)險。手術(shù)方式包括開顱手術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，具體選擇取決于腫瘤的位置、大小和患者的整體狀況。對于無法完全切除的腫瘤，術(shù)后可能需要進(jìn)行放射治療以控制殘留腫瘤的生長。放射治療通常采用立體定向放射外科（如伽馬刀）或常規(guī)放療，適用于術(shù)后殘留腫瘤或復(fù)發(fā)病例。藥物治療主要用于控制腫瘤相關(guān)癥狀或輔助治療，如使用激素替代療法糾正內(nèi)分泌功能紊亂。對于復(fù)發(fā)性或難治性顱咽管瘤，靶向藥物和免疫治療也在研究中，但其療效和安全性仍需進(jìn)一步驗證。治療方案的選擇需根據(jù)患者的具體情況，由多學(xué)科團(tuán)隊共同制定。
配套醫(yī)療器械
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配套醫(yī)療器械 產(chǎn)品介紹
神經(jīng)內(nèi)鏡系統(tǒng) 用于微創(chuàng)手術(shù)，提供高清視野，減少組織損傷。
立體定向?qū)Ш较到y(tǒng) 精確定位腫瘤位置，輔助手術(shù)規(guī)劃，提高手術(shù)精度。
超聲吸引器 用于切除腫瘤組織，減少出血，保護(hù)周圍正常組織。
電生理監(jiān)測設(shè)備 實時監(jiān)測神經(jīng)功能，降低手術(shù)風(fēng)險，保護(hù)神經(jīng)功能。
腦室引流管 用于術(shù)后引流腦脊液，預(yù)防顱內(nèi)壓增高，促進(jìn)恢復(fù)。
人來康復(fù) 全身關(guān)節(jié)活動評估訓(xùn)練系統(tǒng) RLGT701
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