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原發(fā)性免疫缺陷病
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原發(fā)性免疫缺陷病是一種遺傳性疾病，患者免疫系統(tǒng)功能異常，容易感染各種疾病。
中文名：
原發(fā)性免疫缺陷病
英文名：
Primary Immunodeficiency Disease
相關(guān)科室：
相關(guān)手術(shù)：
脾切除、骨髓移植、胸腺移植
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項目
5
治療方式
6
配套醫(yī)療器械
疾病介紹
糾錯
原發(fā)性免疫缺陷病是一類由先天性缺陷引起的免疫系統(tǒng)功能異常的疾病?；颊叩拿庖呦到y(tǒng)無法有效地對抗病原體，導(dǎo)致反復(fù)感染和易感染各種疾病。這些疾病包括但不限于呼吸道感染、皮膚感染、消化道感染等。原發(fā)性免疫缺陷病的癥狀和嚴重程度因患者個體差異而有所不同，有些患者可能表現(xiàn)為反復(fù)感染，而有些患者可能出現(xiàn)嚴重的感染并導(dǎo)致并發(fā)癥。治療原發(fā)性免疫缺陷病的方法主要包括使用抗生素治療感染、免疫調(diào)節(jié)治療以增強免疫系統(tǒng)功能、飲食調(diào)理以提高機體抵抗力等?；颊咝枰ㄆ诰驮\并遵循醫(yī)生的治療方案，以減輕癥狀并提高生活質(zhì)量。
病因
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  • 遺傳因素是原發(fā)性免疫缺陷病的主要病因之一，包括基因突變導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能異常。
  • 環(huán)境因素也可能引起原發(fā)性免疫缺陷病，如感染、營養(yǎng)不良、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露等。
  • 免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或發(fā)育異常也是原發(fā)性免疫缺陷病的病因之一，導(dǎo)致免疫功能低下。
  • 某些疾病或疾病治療可能導(dǎo)致原發(fā)性免疫缺陷病，如白血病、放射治療或化療等。
癥狀
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  • 反復(fù)感染，如呼吸道感染、皮膚感染
  • 生長發(fā)育遲緩，體重增長緩慢
  • 容易出現(xiàn)口腔潰瘍、腹瀉等消化系統(tǒng)問題
  • 皮膚容易出現(xiàn)濕疹、皰疹等癥狀
  • 淋巴結(jié)腫大，容易出現(xiàn)淋巴瘤
臨床檢查項目
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  • 血常規(guī)檢查：包括白細胞計數(shù)、中性粒細胞計數(shù)等指標。
  • 免疫球蛋白測定：檢測血清中IgG、IgA、IgM等免疫球蛋白水平。
  • 淋巴細胞亞群分析：觀察淋巴細胞亞群的比例和數(shù)量。
  • 免疫功能檢測：包括溶血試驗、淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗等。
  • 骨髓穿刺檢查：觀察骨髓中造血細胞的情況。
治療方式
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原發(fā)性免疫缺陷病的治療方式主要包括以下幾種方法：1. 免疫球蛋白替代療法：通過注射免疫球蛋白來提高患者體內(nèi)的抗體水平，增強免疫功能。2. 抗生素治療：用于預(yù)防和治療感染，特別是反復(fù)發(fā)作的細菌感染。3. 免疫調(diào)節(jié)治療：包括使用免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑來調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的功能，減少自身免疫反應(yīng)。4. 骨髓移植：對于某些原發(fā)性免疫缺陷病患者，骨髓移植可以重建正常的免疫系統(tǒng)。5. 基因治療：針對某些原發(fā)性免疫缺陷病的基因缺陷，進行基因修復(fù)或基因治療。6. 其他治療方法：如營養(yǎng)支持、生長因子治療等，可以幫助患者增強免疫功能。治療原發(fā)性免疫缺陷病需要根據(jù)患者的具體情況和病情嚴重程度來選擇合適的治療方案，同時需要定期監(jiān)測療效和不良反應(yīng)，以保證治療效果和患者的生活質(zhì)量。
配套醫(yī)療器械
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配套醫(yī)療器械 產(chǎn)品介紹
呼吸機 用于輔助患者呼吸，維持呼吸功能正常。
輸液泵 用于輸液，保障患者獲得必要的營養(yǎng)和藥物。
血氧儀 監(jiān)測患者血氧飽和度，及時發(fā)現(xiàn)氧氣不足情況。
誼安 Aeonmed 呼吸機 Shangrila510S（基礎(chǔ)版）
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