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百科介紹
遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項(xiàng)目
5
治療方式
6
配套醫(yī)療器械
疾病介紹
遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏是一種罕見的遺傳性疾病，也被稱為血友病C?；颊呷狈δ蜃英@會(huì)導(dǎo)致血液凝固功能受損，增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。癥狀包括皮膚淤血、鼻血、牙齦出血、關(guān)節(jié)出血等。患者在受傷或手術(shù)時(shí)可能出現(xiàn)持續(xù)的出血，甚至可能危及生命。遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏通常是由父母遺傳給子女的，患者通常在嬰兒期或兒童時(shí)期被診斷出來。治療包括定期注射凝血因子Ⅺ以預(yù)防出血，并在必要時(shí)采取其他措施來控制出血?；颊咝枰ㄆ诮邮茚t(yī)生的監(jiān)測(cè)和指導(dǎo)，以確保疾病得到有效管理。
病因
- 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏是由基因突變引起的
- 遺傳因素是主要病因，家族史中有相關(guān)疾病
- 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏可能是家族遺傳病
- 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏患者父母可能是攜帶者
- 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚
癥狀
- 易出血，尤其是在受傷或手術(shù)后
- 皮膚瘀斑或淤血
- 鼻血或口腔出血
- 月經(jīng)過多或持續(xù)時(shí)間較長
- 關(guān)節(jié)或肌肉出血
- 腦出血或內(nèi)臟出血
臨床檢查項(xiàng)目
- 凝血酶原時(shí)間（PT）和部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長
- 血小板計(jì)數(shù)正常
- 凝血因子Ⅷ和Ⅸ水平正常
- 凝血因子Ⅺ活性測(cè)定異常
- 家族史調(diào)查
治療方式
遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏的治療方式主要包括替代治療和預(yù)防性治療。替代治療是通過注射凝血因子Ⅺ來提高患者體內(nèi)凝血因子Ⅺ的水平，從而減少或預(yù)防出血事件。預(yù)防性治療則是在患者即將進(jìn)行外科手術(shù)或其他高出血風(fēng)險(xiǎn)操作時(shí)，提前注射凝血因子Ⅺ以預(yù)防出血并保障手術(shù)順利進(jìn)行。
除了替代治療和預(yù)防性治療外，患者還需要定期進(jìn)行凝血因子Ⅺ水平監(jiān)測(cè)，以確保治療效果和調(diào)整用藥劑量。此外，患者在日常生活中需要避免劇烈運(yùn)動(dòng)、外傷和其他可能導(dǎo)致出血的情況，保持良好的生活習(xí)慣和飲食習(xí)慣也對(duì)減少出血風(fēng)險(xiǎn)有幫助。
在治療過程中，患者應(yīng)密切關(guān)注自身身體狀況，及時(shí)就醫(yī)處理任何出血事件或并發(fā)癥。同時(shí)，與醫(yī)生保持密切溝通，遵循醫(yī)生的建議和治療方案，可以有效控制病情并提高生活質(zhì)量。
配套醫(yī)療器械
| 配套醫(yī)療器械 | 產(chǎn)品介紹 |
|---|---|
| 凝血因子Ⅺ替代治療產(chǎn)品 | 用于遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏患者的替代治療，幫助恢復(fù)凝血功能，預(yù)防出血風(fēng)險(xiǎn)。 |
| 凝血因子Ⅺ測(cè)定儀 | 用于檢測(cè)患者血液中凝血因子Ⅺ的水平，指導(dǎo)治療方案的制定和調(diào)整。 |
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