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小兒血小板釋放功能缺陷性疾患
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小兒血小板釋放功能缺陷性疾病是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，患者血小板釋放功能受損，導(dǎo)致出血傾向。常見(jiàn)癥狀包括皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血等。治療主要是控制出血并維持血小板數(shù)量。
中文名：
小兒血小板釋放功能缺陷性疾患
英文名：
Pediatric Platelet Release Deficiency Syndrome
相關(guān)手術(shù)：
骨髓移植、脾切除、血小板輸注
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項(xiàng)目
5
治療方式
6
配套醫(yī)療器械
疾病介紹
糾錯(cuò)
小兒血小板釋放功能缺陷性疾病是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為血小板釋放功能異常，導(dǎo)致出血傾向。患者常見(jiàn)的癥狀包括皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血等。這種疾病通常在兒童時(shí)期就會(huì)出現(xiàn)癥狀，嚴(yán)重的患者可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的出血并影響生活質(zhì)量。診斷通常通過(guò)血液檢查和遺傳學(xué)檢測(cè)來(lái)確認(rèn)，治療方面主要是通過(guò)輸注血小板濃縮物或使用抗纖維蛋白藥物來(lái)控制出血?；颊咝枰ㄆ诮邮茚t(yī)生的監(jiān)測(cè)和治療，以減輕癥狀并預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
病因
糾錯(cuò)
  • 遺傳因素是小兒血小板釋放功能缺陷性疾病的主要病因之一。
  • 某些藥物或化學(xué)物質(zhì)的暴露也可能導(dǎo)致血小板釋放功能異常。
  • 免疫系統(tǒng)異?？赡軙?huì)影響小兒血小板的釋放功能。
  • 營(yíng)養(yǎng)不良或某些疾病也可能導(dǎo)致小兒血小板釋放功能缺陷。
癥狀
糾錯(cuò)
  • 易出現(xiàn)皮膚淤斑、瘀斑
  • 鼻出血、牙齦出血
  • 月經(jīng)過(guò)多或持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)
  • 手術(shù)后出血難以止住
  • 易出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血
臨床檢查項(xiàng)目
糾錯(cuò)
  • 血小板計(jì)數(shù)：檢測(cè)患兒血液中血小板數(shù)量，判斷是否低于正常范圍。
  • 血小板功能檢測(cè)：通過(guò)特殊試驗(yàn)評(píng)估血小板釋放功能是否正常。
  • 凝血功能檢測(cè)：檢查患兒凝血功能，了解是否存在異常。
  • 骨髓穿刺：獲取骨髓樣本，觀(guān)察血小板生成情況。
  • 遺傳學(xué)檢測(cè)：進(jìn)行基因檢測(cè)，尋找可能的遺傳因素。
治療方式
糾錯(cuò)
小兒血小板釋放功能缺陷性疾病的治療方式主要包括藥物治療和支持性治療。藥物治療方面，常用的藥物包括促血小板生成素、抗纖維蛋白溶解藥、抗凝血藥等，這些藥物可以幫助提高血小板數(shù)量和功能。支持性治療方面，主要是針對(duì)癥狀進(jìn)行處理，如出血情況需要及時(shí)止血，保持患兒的體力和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，避免感染等并發(fā)癥的發(fā)生。另外，對(duì)于嚴(yán)重的病例可能需要進(jìn)行輸血治療，包括輸注血小板、紅細(xì)胞和新鮮冰凍血漿等。在治療過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體情況制定個(gè)性化的治療方案，并定期進(jìn)行隨訪(fǎng)和監(jiān)測(cè)，以確保治療效果和患兒的健康狀況。
配套醫(yī)療器械
糾錯(cuò)
配套醫(yī)療器械 產(chǎn)品介紹
血小板輸注裝置 用于輸注血小板，幫助患者補(bǔ)充缺乏的血小板，提高血小板釋放功能。
血小板功能檢測(cè)儀 用于檢測(cè)患者血小板釋放功能，幫助醫(yī)生了解病情并制定治療方案。
科進(jìn) Kejin 動(dòng)脈硬化檢測(cè)儀 KAS6800（基礎(chǔ)款）
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