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百科介紹
小兒血管性血友病
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小兒血管性血友病是一種罕見的遺傳性出血性疾病，患者缺乏凝血因子，易出現(xiàn)皮下淤血、關節(jié)出血等癥狀。需定期注射凝血因子以預防和治療出血。
中文名：
小兒血管性血友病
英文名：
Pediatric Hemophilia
相關手術：
關節(jié)鏡手術、腹腔鏡手術、開放手術
目錄
1
疾病介紹
2
病因
3
癥狀
4
臨床檢查項目
5
治療方式
6
配套醫(yī)療器械
疾病介紹
糾錯
小兒血管性血友病是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的缺乏導致?；颊咭壮霈F(xiàn)皮膚、黏膜等部位的不明原因出血，如鼻衄、口腔出血、皮下淤血等。病情嚴重時可出現(xiàn)關節(jié)、肌肉等深部組織出血，引起關節(jié)腫脹、疼痛等癥狀。小兒血管性血友病患者在日常生活中需避免劇烈運動、外傷等可能導致出血的情況，定期監(jiān)測凝血功能指標，及時補充凝血因子以預防和治療出血。治療方面主要包括凝血因子替代治療、抗纖維蛋白溶解藥物等?；颊咝瓒ㄆ诰驮\，遵醫(yī)囑進行治療和管理，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。
病因
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  • 小兒血管性血友病是由于遺傳基因突變導致凝血因子VIII或IX缺乏所致。
  • 遺傳基因突變可能是由父母遺傳給孩子的，也可能是新生突變。
  • 男性患病的幾率更高，因為血友病基因位于X染色體上。
  • 女性攜帶者通常不會表現(xiàn)出明顯的癥狀，但可能將基因傳遞給下一代。
癥狀
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  • 關節(jié)腫脹、疼痛，易出現(xiàn)淤血
  • 皮膚瘀斑、瘀點，不易消退
  • 鼻出血、口腔出血，持續(xù)時間較長
  • 牙齦出血，刷牙時易出現(xiàn)
  • 腹痛、嘔吐，消化道出血的表現(xiàn)
臨床檢查項目
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  • 出血時間
  • 凝血酶原時間
  • 部分凝血活酶時間
  • 纖維蛋白原測定
  • 凝血酶時間
  • 紅細胞計數(shù)
  • 血小板計數(shù)
治療方式
糾錯
小兒血管性血友病的治療方式主要包括補充凝血因子、抗纖維蛋白溶解藥物、止血藥物和手術治療。補充凝血因子是治療血友病的主要方法，可以通過注射凝血因子濃縮物或者重組凝血因子來提高患者的凝血功能?？估w維蛋白溶解藥物可以幫助阻止血栓形成，減少血栓風險。止血藥物可以幫助控制出血，如氨甲環(huán)酸和氨甲環(huán)酸酯等。在嚴重出血或者關節(jié)出血無法控制的情況下，可能需要進行手術治療，如關節(jié)穿刺引流、關節(jié)鏡手術或者關節(jié)置換術等。治療過程中需要密切監(jiān)測患者的凝血功能和出血情況，及時調(diào)整治療方案。同時，患者和家屬需要接受相關的教育和指導，避免受傷和減少出血風險。
配套醫(yī)療器械
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配套醫(yī)療器械 產(chǎn)品介紹
凝血因子 用于血友病患者出血時補充缺乏的凝血因子，幫助止血。
止血帶 用于緊急止血，纏繞在出血部位，有效控制出血。
輸液泵 用于輸注凝血因子等藥物，精確控制藥物的輸注速度。
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